Ulceraciones cutáneas en las miopatías inflamatorias

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes asociadas a la inflamación muscular y a la subsiguiente atrofia y debilidad muscular progresivas.

Aunque el principal órgano diana es el músculo, con frecuencia se produce afectación de la piel y el pulmón, entre otros órganos internos, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran enfermedades sistémicas.

Qué son las miopatías inflamatorias

Las miopatías inflamatorias idiopáticas se caracterizan por cambios inflamatorios y degenerativos en los músculos o en la piel y los músculos.

Dentro de este grupo están incluidas la dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión.

Las miopatías inflamatorias incluyen cinco afecciones: dermatomiositis, síndrome antisintetasa, miositis necrotizante inmunomediada, miositis por cuerpos de inclusión y polimiositis.

La causa de la miopatía inflamatoria idiopática parece ser una reacción autoinmunitaria contra el tejido muscular en un individuo genéticamente susceptible.

Los posibles eventos desencadenantes incluyen infección viral, ciertos medicamentos y cáncer subyacente.

La asociación entre el cáncer y la dermatomiositis y las miopatías necrosantes sugiere que un tumor podría desencadenar una miositis como consecuencia de una reacción autoinmunitaria contra un antígeno común en el músculo y el tumor.

Los inhibidores del punto de control inmunitario pueden inducir miositis grave y a veces miocarditis y miastenia grave.

Qué relación existe entre las ulceraciones cutáneas y la miopatía inflamatoria

Las ulceraciones cutáneas se observan principalmente en la dermatomiositis.

Los cambios cutáneos, que se observan en la dermatomiositis, tienden a ser oscuros y eritematosos y son graves cuando se producen con fotosensibilidad y ulceración de la piel.

En las MII pueden estar presentes lesiones cutáneas vasculares como las úlceras vasculíticas, telangiectasias periungueales, fenómeno de Raynaud, e incluso necrosis digital.

Las áreas de atrofia de mayor o menor tamaño, denominadas «atrofia blanca», son en muchas ocasiones consecuencia de la aparición previa de lesiones costrosas y necróticas en las zonas de eritema.

Las lesiones ulceronecróticas pueden asentarse en las áreas de eritema en la dermatomiositis.

Estas ulceraciones necróticas pueden tener un importante valor clínico, porque su presencia se ha relacionado con una neoplasia asociada, especialmente en adultos con dermatomiositis.

Dermatomiositis: la principal enfermedad asociada a lesiones cutáneas

La dermatomiositis se caracteriza por la presencia de manifestaciones cutáneas únicas, como eritema en heliotropo, pápulas de Gottron y signos del chal y de la V, que no están presentes en otras miopatías inflamatorias.

Como su nombre indica, afecta tanto a la piel como a los músculos.

Las manifestaciones cutáneas son características de la dermatomiositis, y podemos distinguir un amplio abanico de lesiones, la mayoría de ellas con un cierto componente de fotosensibilidad, por lo que suelen aparecer en zonas expuestas al sol.

Eritema en heliotropo

El edema periorbitario con aspecto púrpura, denominado exantema heliotropo, es relativamente específico de la dermatomiositis.

El exantema heliotropo, llamado así por su característica coloración violácea, casi siempre afecta a los párpados de forma bilateral y simétrica y suele acompañarse de un cierto grado de edema.

Esta foto muestra una erupción cutánea en el rostro de un paciente con dermatomiositis.

Hay eritema violáceo que afecta sus párpados superiores y en la región periorbitaria compatible con eritema en heliotropo.

No debe confundirnos la inusual situación clínica en la que el edema resulta tan intenso que lleva a la formación de verdaderas ampollas.

Ante un edema y eritema palpebral que es asimétrico y no tiene una tonalidad violácea, debemos plantear otros diagnósticos.

Pápulas y signo de Gottron

Las pápulas de Gottron son pápulas escamosas eritematosas a violáceas sobre las superficies extensoras de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas.

La dermatomiositis se puede manifestar con una erupción eritematoescamosa localizada en el dorso de la mano, incluidas las caras dorsales de las articulaciones interfalángicas proximales y las articulaciones metacarpofalángicas.

Las pápulas de Gottron asientan sobre todo en las prominencias óseas, en especial sobre las articulaciones metacarpofalángicas y las interfalángicas, si bien pueden aparecer en los codos, las rodillas u otra articulación.

Son pápulas y placas, algo violáceas, acompañadas de descamación leve o, en ocasiones, prominentes, de tipo psoriasiforme.

Estas lesiones pueden confundirse en la clínica con el lupus eritematoso, la psoriasis o el liquen plano.

En el caso del lupus eritematoso, cuyos cambios microscópicos pueden ser muy similares a los de la dermatomiositis, un pequeño detalle como es la localización de las lesiones puede ser de gran ayuda; en el lupus eritematoso, cuando las lesiones asientan en el dorso de las manos, éstas se hallan en los espacios interdigitales, respetando los nudillos.

Signos de la V y del chal

El signo de la V consiste en una erupción eritematosa oscura en un área fotodistribuida del cuello.

El signo del chal se refiere a una decoloración roja en la parte posterior del cuello y los hombros.

El eritema puede extenderse al resto de la cara, ocupando fundamentalmente la zona central o áreas seborreicas, el cuero cabelludo, el tronco, sobre todo en la cara anterior del cuello y V del escote, la nuca, los hombros y el tercio superior de la espalda, configurando el clásico eritema en capelina, o la superficie de extensión de las extremidades.

Alteraciones periungueales

El crecimiento excesivo de las cutículas es frecuente.

La intensa afección de la cutícula ungueal puede acompañarse de engrosamiento y de pequeños infartos hemorrágicos.

También puede observarse telangiectasias en el lecho ungueal.

Poiquilodermia, atrofia y cambios pigmentarios

Sobre el eritema, no es infrecuente la aparición de cambios de poiquilodermia, entendiendo como tal la presencia de pequeñas áreas de atrofia con telangiectasias y trastornos de la pigmentación.

La poiquilodermia se refiere a zonas de la piel afectadas por atrofia cutánea, hiper e hipopigmentación, que se observan típicamente en la enfermedad crónica; y telangiectasias.

Las lesiones cutáneas primarias con frecuencia desaparecen completamente, pero pueden aparecer cambios secundarios, como pigmentación marrón, atrofia, neovascularización persistente y cicatrización.

Características de las ulceraciones cutáneas

Cómo aparecen

Las áreas de atrofia blanca son en muchas ocasiones consecuencia de la aparición previa de lesiones costrosas y necróticas en las zonas de eritema.

Las lesiones ulceronecróticas pueden aparecer sobre áreas previamente eritematosas y evolucionar hacia costras, necrosis y atrofia residual.

Las lesiones cutáneas primarias con frecuencia desaparecen completamente, pero pueden aparecer cambios secundarios, como pigmentación marrón, atrofia, neovascularización persistente y cicatrización.

Por qué son importantes

La presencia de ulceraciones necróticas, a falta de otros parámetros clínicos y de laboratorio indicadores de una neoplasia, es un hallazgo clínico de fácil evaluación para un dermatólogo y, probablemente, el indicador más importante que debe animar a la búsqueda exhaustiva de una neoplasia oculta en la dermatomiositis del adulto.

La dermatomiositis se asocia con mayor riesgo de cáncer de mama, pulmn, ovario y gastrointestinal en adultos mayores de 40 años.

También puede asociarse al cáncer de mama, ovario, pulmón y próstata, así como al linfoma no Hodgkin.

En ocasiones pueden asociarse a cáncer y la presencia de autoanticuerpos específicos y asociados a estas enfermedades sustenta la etiología autoinmune del proceso y ayuda a categorizar a los pacientes.

Se discute el grado de complejidad que deben alcanzar las exploraciones habituales en estos pacientes, así como el período tras el cual se deben repetir en caso de que la búsqueda inicial resulte negativa.

De los resultados que se desprenden de estudios recientes sobre riesgo de cáncer en los pacientes de raza blanca con dermatomiositis, estaría justificada la determinación de sangre oculta en heces, así como la realización de una tomografía computarizada toracoabdominal, a lo que debería añadirse en el caso de las mujeres una TC y ecografía de la pelvis y una mamografía.

Otras lesiones cutáneas asociadas

Calcinosis cutánea

La calcificación distrófica se considera una característica única de la dermatomiositis que aparece en los juveniles y, con menor frecuencia, en los adultos.

La calcinosis de la piel y el músculo es infrecuente en el adulto, pero puede ocurrir hasta en el 40% de los niños y adolescentes con dermatomiositis.

La calcinosis cutánea se manifiesta en forma de nódulos duros, amarillentos o del color de la piel, que con frecuencia asientan sobre las prominencias óseas.

En ocasiones, los nódulos pueden abrirse al exterior, con el consiguiente riesgo de infección secundaria.

La calcificación en los músculos suele ser asintomática y puede ser sólo un hallazgo radiológico.

En los casos graves, la calcinosis puede ser causa de limitación funcional de los miembros afectados.

Manos de mecánico

Las manos de mecánico se han asociado con más frecuencia al síndrome antisintetasa.

Un subgrupo de pacientes presenta una característica lesión eccematosa en la zona lateral de los dedos de las manos que se denomina “manos de mecánico” y que se relaciona con la presencia de anticuerpos anti-Jo-1.

Las manos de mecánico se caracterizan por la presencia de lesiones hiperqueratósicas, a modo de callosidades, en las caras lateral y palmar de los dedos.

Finalmente, se ha descrito las «manos de mecánico» junto a lesiones típicas de la dermatomiositis clásica en pacientes con polimiositis o en síndromes de superposición como la escleromiositis.

Por todo ello, en la actualidad se considera a las «manos de mecánico» un marcador cutáneo de miositis, con independencia del anticuerpo o la miopatía asociados.

Fenómeno de Raynaud y necrosis digital

También puede observarse el fenómeno de Raynaud, que se refiere a la vasoconstricción de los vasos sanguíneos, normalmente en los dedos de manos y pies, que provoca decoloración y dolor.

En las MII pueden estar presentes lesiones cutáneas vasculares como las úlceras vasculíticas, telangiectasias periungueales, fenómeno de Raynaud, e incluso necrosis digital.

Las úlceras vasculíticas y la necrosis digital requieren una evaluación médica porque pueden reflejar compromiso vascular significativo.

Lesiones ampollosas, paniculitis y eritema flagelado

Otras lesiones que se ha descrito como muy infrecuentes en la dermatomiositis son las lesiones vesículo-ampollares, la paniculitis y una curiosa erupción denominada eritema flagelado.

Éste consiste en la aparición de unas bandas lineales, no pruriginosas y persistentes que asientan en el tronco y las extremidades de un paciente que, por otro lado, presenta además las lesiones cutáneas típicas de la dermatomiositis.

Las bandas lineales parecen seguir una distribución centrípeta y sin solución de contigüidad con las áreas de eritema del tercio superior de la espalda o el escote.

Estas lesiones, similares a las que pueden presentar los pacientes que reciben bleomicina, no se han observado en ninguna otra conectivopatía autoinmunitaria, por lo que se las considera muy características de dermatomiositis.

Dermatomiositis amiopática

Pueden ocurrir cambios característicos en la piel en ausencia de enfermedad muscular, situación denominada dermatomiositis amiopática.

Existe una variante de la dermatomiositis denominada dermatomiositis amiopática, que afecta a la piel pero no a los músculos.

Este tipo de dermatomiositis se diagnostica con una biopsia de piel en lugar de una biopsia muscular.

Cuando esta situación persiste durante al menos 2 años sin que finalmente aparezca signo alguno de miopatía, se habla de dermatomiositis amiopática.

La dermatomiositis amiopática no siempre tiene un curso benigno, ya que puede asociarse a cáncer o desarrollar una neumopatía intersticial aguda de mal pronóstico.

Manifestaciones musculares y sistémicas

La forma de presentación más común de estas enfermedades es la debilidad muscular, que suele afectar de forma característica a la musculatura esquelética proximal, es decir a la cintura escapular y pelviana.

El paciente presenta dificultades para levantar los brazos por encima de los hombros, subir las escaleras o levantarse de una posición sentada.

La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses.

A veces, además de la debilidad, se presentan sensibilidad muscular y atrofia.

La afección de los músculos de la faringe y del esófago superior puede afectar la deglución y predisponer a la aspiración.

La enfermedad grave se caracteriza por disfagia, disfonía y/o debilidad diafragmática.

Puede acompañarse de poliartralgias, síndrome de Raynaud, disfagia, síntomas pulmonares, como tos y disnea, y signos generales, sobre todo fiebre, cansancio y pérdida de peso.

La enfermedad pulmonar intersticial difusa es la afectación visceral más frecuente y se suele asociar a la presencia de algunos anticuerpos específicos.

La afectación pulmonar puede incluir neumonía por broncoaspiración e hipoventilación por compromiso de los músculos respiratorios.

Puede ocurrir afectación cardíaca, especialmente pericarditis y cardiomiopatía.

Subtipos de miopatía inflamatoria y lesiones cutáneas

Síndrome antisintetasa

Los síntomas de presentación del síndrome antisintetasa pueden ser una combinación de varias características, que incluyen artritis inflamatoria seronegativa, fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, debilidad muscular proximal, hiperqueratosis de la cara radial de los dedos, manos de mecánico y síndrome de Raynaud.

El síndrome antisintetasa es un síndrome de solapamiento que se produce siempre que existan anticuerpos anti-sintetasa y al menos miositis o EPID o artritis.

También puede acompañarse por manifestaciones no específicas como la fiebre, el fenómeno de Raynaud, las manos de mecánico y con menos frecuencia el eritema de la dermatomiositis.

Miopatía necrosante inmunomediada

Las miopatías necrosantes inmunomediadas más a menudo incluyen la miositis relacionada con el anticuerpo contra la partícula de reconocimiento de señal y la miositis inducida por estatinas.

Estas miopatías suelen tener una presentación grave, a menudo con disfagia, compromiso de los músculos respiratorios y niveles muy elevados de creatina cinasa, pero sin asociación con enfermedad pulmonar intersticial o manifestaciones dermatológicas.

La biopsia muscular del paciente suele revelar fibras musculares necróticas y en regeneración con pocas o ninguna célula inflamatoria.

Miositis con cuerpos de inclusión

La miositis con cuerpos de inclusión causa debilidad muscular proximal en la pierna, y con frecuencia afecta los músculos distales, como los músculos de las manos y los pies, a menudo con pérdida de masa muscular.

Esta debilidad suele ser asimétrica y evidente en el examen físico.

La piel no suele verse afectada por esta miopatía.

Se desarrolla a una edad avanzada, tiene una progresión más lenta, presenta concentraciones más bajas de enzimas musculares en comparación con otras miopatías inflamatorias y, en general, no responde a la terapia inmunodepresora.

Polimiositis

La polimiositis es una forma infrecuente de miopatía inflamatoria, por lo que el término se utiliza con menos frecuencia.

Los pacientes con polimiositis desarrollan miositis sin compromiso de la piel.

La polimiositis es un diagnóstico de exclusión, ya que se solapa con las demás miopatías inflamatorias.

Diagnóstico de las ulceraciones y de la enfermedad subyacente

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y las anomalías encontradas en las pruebas de laboratorio, de diagnóstico por la imagen y musculares.

La evaluación de una ulceración cutánea debe integrarse con la exploración de la piel, la valoración de la fuerza muscular y la búsqueda de afectación pulmonar, cardíaca, digestiva y neoplásica.

Pruebas de laboratorio

La CK se considera la prueba más específica; la aldolasa y las aminotransferasas también están presentes en los hepatocitos.

El hallazgo más relevante en la analítica de sangre es la elevación de las enzimas musculares, como la creatina cinasa y la aldolasa, así como los reactantes de fase aguda como la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva.

El músculo esquelético también puede liberar troponina T.

Sin embargo, el aumento de troponina I puede indicar compromiso cardíaco.

Autoanticuerpos

Deben evaluarse los autoanticuerpos específicos de miositis y a veces asociados a miositis, algunos de los cuales están disponibles como panel.

Los anticuerpos antinucleares son positivos en hasta un 80% de los pacientes con dermatomiositis y polimiositis.

Una prueba ANA negativa no excluye una miopatía inflamatoria.

Los anticuerpos específicos de miositis tienen una sensibilidad limitada, por lo que su ausencia no puede excluir el diagnóstico de miopatía inflamatoria, pero su presencia sí que tiene un elevado valor predictivo.

Los anticuerpos anti-Jo-1 son un importante marcador de fibrosis pulmonar, artritis y síndrome de Raynaud.

Electromiografía y resonancia magnética

Debe considerarse la electromiografía con o sin resonancia magnética de los músculos afectados, por ejemplo los muslos, en pacientes con debilidad muscular y enzimas musculares elevadas.

Estos estudios ayudan a descartar causas neurológicas de debilidad y también identifican un sitio para la biopsia.

Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la resonancia magnética nuclear, que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo.

Biopsia

Los hallazgos en la biopsia pueden ser variables, aunque son características la inflamación crónica con degeneración muscular y algún tipo de regeneración.

La biopsia muscular es para algunos autores la prueba de referencia en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias.

En la dermatomiositis, la atrofia perifascicular por fenómenos de microisquemia y necrosis por disminución de los capilares musculares, junto a un infiltrado inflamatorio perivascular y perimisial, es característica.

La biopsia muscular puede ser negativa ya que la afectación es parcheada y el uso previo de glucocorticoides durante al menos 2 semanas puede minimizar los hallazgos patológicos.

La biopsia cutánea puede ayudar a estudiar una lesión ulcerada, aunque en general no se recomienda la biopsia cutánea por su inespecificidad diagnóstica en la dermatomiositis.

Diagnóstico diferencial de las úlceras cutáneas

Las pápulas de Gottron pueden confundirse en la clínica con el lupus eritematoso, la psoriasis o el liquen plano.

En el lupus eritematoso, cuando las lesiones asientan en el dorso de las manos, éstas se hallan en los espacios interdigitales, respetando los nudillos.

Debe descartarse una infección secundaria cuando los nódulos de calcinosis se abren al exterior.

También deben considerarse las úlceras vasculíticas, la necrosis digital, las infecciones, las lesiones inducidas por fármacos y las lesiones cutáneas asociadas a neoplasias.

En ocasiones, estas lesiones tan típicas de dermatomiositis en el dorso de las manos pueden ser desencadenadas por un fármaco, en especial, la hidroxiurea.

La evaluación de la afección muscular es siempre negativa en esta erupción tipo dermatomiositis inducida por fármacos.

Las lesiones se resuelven en cuanto se suspende el fármaco.

Tratamiento

El tratamiento debe tener como objeto suprimir la actividad inflamatoria, minimizar el daño sobre el músculo y otros tejidos, mejorar o resolver las manifestaciones extra-musculares, mantener la función física, la calidad de vida y esperanza de vida.

El tratamiento se realiza con corticosteroides, combinados con otros inmunosupresores y/o inmunoglobulina intravenosa.

En la primera línea de los tratamientos farmacológicos se encuentran los corticoides, posteriormente los inmunosupresores sintéticos y biológicos, con indicaciones y pautas diferentes según gravedad, afectación únicamente muscular y/o extra-muscular, y según si el paciente es respondedor o refractario.

Para la dermatomiositis se administran dosis altas de glucocorticoides y, una vez que mejoran los síntomas, se reducen a una dosis de mantenimiento.

En algunos casos, se pueden añadir fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, como el metotrexato o la azatioprina.

Considere estos medicamentos en pacientes con enfermedad rápidamente progresiva, respuesta subóptima a la monoterapia con glucocorticoides, afectación grave de órganos extramusculares, empeoramiento clínico durante la disminución progresiva de los glucocorticoides y efectos secundarios de los glucocorticoides.

También pueden utilizarse micofenolato mofetilo, ciclosporina A, tacrólimus, ciclofosfamida, inmunoglobulinas intravenosas y terapias biológicas como rituximab, abatacept, tocilizumab o baricitinib.

En las miopatías necrosantes inmunomediadas, el tratamiento inicial consiste en glucocorticoides más un FARME, como el metotrexato.

En los casos refractarios, puede añadirse inmunoglobulina intravenosa o el inmunosupresor rituximab.

La miositis por cuerpos de inclusión no responde a los glucocorticoides ni a los medicamentos ahorradores de esteroides.

El tratamiento en este caso se basa principalmente en preservar la capacidad funcional con fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia.

Medidas para el cuidado de la piel

Las medidas no farmacológicas incluyen la rehabilitación muscular adecuada a la fase de la enfermedad y la foto-protección en la dermatomiositis.

Por último, aconseje a su paciente que proteja su piel de la exposición al sol.

La fotoprotección es especialmente importante porque muchas lesiones cutáneas presentan un componente de fotosensibilidad y suelen aparecer en zonas expuestas al sol.

Cuando las ulceraciones, las costras o las lesiones necróticas aparecen en un paciente adulto con dermatomiositis, es importante realizar una evaluación médica completa y valorar la búsqueda de una neoplasia asociada.

Cuándo solicitar valoración médica

Consulte con su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección.

Un edema o eritema palpebral violáceo bilateral, pápulas de Gottron, lesiones ulceronecróticas, calcinosis que se abre al exterior, úlceras vasculíticas o necrosis digital requieren valoración dermatológica y médica.

La presencia simultánea de lesiones cutáneas y debilidad muscular proximal debe hacer sospechar una dermatomiositis.

La dificultad para tragar, la disnea, la tos persistente, la debilidad respiratoria, la fiebre, la pérdida de peso o el deterioro rápido requieren una evaluación prioritaria.

tags: #ulceraciones #cutaneas #miopatia #inflamatoria